Tetralogy of Fallot 치료

3.   Cyanotic type

1)   TOF(Tetralogy of Fallot): 팔로 4징후; 청색증형 CHD의 75%

(2)병태생리

①    Pink TOF(영아기): 경미한 청색증 / mild PS – RVP 상승 → VSD에 의해 좌(100) - 우(50) 단락

②    Cyanotic TOF(아동기): severe PS → RV 비대 → RVP 상승 → RVP=LVP → VDS에 의해 우-좌단락(역전) → 패혈류감소, 산소포화도가 낮은 정맥혈이 대동맥으로 흐름(우측편위로 더 심함) → 청색증 증가

i)    보상기전으로 O2 carrier 증가시킴 → Polycythemia(적혈구과다증): Hgb, Hct 상승 (55-65%; 정상은 45%) → 혈액의 점성도(viscocity) 상승 → 심박출량 감소 (치료-부분교환수혈)

(3)증상

①    Anoxic(tet) spell: paroxysmal dyspnea(>blue spell)

    <!--[endif]-->: 조금만 움직여도 산소포화도 떨어짐 → 호흡항진 → 수유나 울 때(숨을 멈추는 일; DOE) 혈액공급량보다 산소요구량 상승 → 청색증 증가 → 뇌산소공급량 감소, 뇌파 비정상 → syncope(산소요구량을 떨어뜨리려는 보상기전)

①    Squatting position; 쭈구리는 자세; 정맥귀환량 증가, 산소요구량 최소화 but 성장발달 지연, 심장에 혈액이 고여있게 되어 심내막염

②    Clubbing fingers & toes: 저산소증의 보상기전으로 말단 정맥을 확장시켜 나타남

③    잦은 호흡기 감염

④    Delated G. & D

⑤    경련, 만성적 Syncope

(2)치료

①    내과적 교정

i)    Anoxic-spell(무산소발작) 예방 및 치료; knee-chest position, 진정제 투여(산소요구량 최소화), 산소공급,

ii)  phlebotomy(아이의 전혈을 빼내고 혈장을 투입하여 Hct 교정), PGE1,

iii) 경련 방지: 교감신경억제제(Propranolol) 투여, 항경련제 복용

②    외과적 교정

i)    3개월 이후 B-T(Blalock-Taussigs) Shunt Op.( 쇄골하동맥과 폐동맥 연결 OR 대동맥과 폐동맥을 Core-Tex관으로 연결시킴 → 우심실의 압력을 분산시켜줌) → RVP 감소

ii)  6-12개월 ~ 2-4세 경 Total Correction(4징후 모두 교정, 개심술 요구됨)

iii) 합병증: 다혈구혈증, 뇌종양, 뇌혈전, CHF, 만성적 기절, SIDS