CoA(Coarctation of Aorta): 대동맥 축착증

CoA(Coarctation of Aorta): 대동맥 축착증

(1)정의: 대동맥이 국소적으로 좁아져서(혈관벽이 두꺼워진 것이 아니고 혈관 자체가 좁아짐) 결손부위의 근위부는 압력이 증가하고 원위부는 압력이 감소 (호발부위: 대동맥궁 지나 하행대동맥 이행하는 부위)

(2)병태생리

①    근위부의 압력 상승 → 상지 혈압 상승

②    원위부 압력 감소 → 하지 혈압 감소

③    ⇒ 하지로의 혈류량 감소하고 상지/얼굴/뇌로의 혈류량 증가

④    대동맥 정체 → 좌심방, 좌심실 정체 → 폐동맥 정체 → CHF 위험

⑤    VSD 동반될 경우, 폐 부담 더 상승

⑥    PDA 동반될 경우, 하지의 혈류량 더 감소

(3)증상: 

운동시 다리가 약하거나 아프다, 하지혈색증, 상지와 하지의 혈압 차이가 크다. 상지고혈압/하지저혈압, (상지와 하지 혈압 재기 필요)// 현기증, 두통, 비출혈, 빈맥, // 체중증가 미약, 수유 곤란

(4)치료

①    Aggressive CHF 예방관리; 정체된 혈액으로 preload 상승하여 CHF 위험

②    Prostaglandin E1: 수술 가능한 상태(1세 정도, 1kg 이상)가 되기까지 PDA를 열어서 폐로 혈액을 보냄 → 정체된 혈액 순환

③    항고혈압제 투약

④    2-4세경 Balloon dilatation but 대동맥 압력이 높아 금방 축착상태로 돌아옴

⑤    측면흉광절개술에 의한 End-to-end anastomosis: 축착 부위의 근위부와 원위부를 잘라서 축착부위를 제외하고 이어줌

(5)합병증: 사망률 2% 미만, 좌심실 기능 부전에 의한 CHF, 대동맥류, 뇌졸중, 대동맥 파열, 심내막염