transposition of Great Arteries,balloon septostomy

 TAG(대혈관전위증, transposition of Great Arteries, Mixed defects)

(1)정의: 심실중격을 기준으로 할 때 정상과는 반대로 우심실에서 대동맥이, 좌심실에서 폐동맥이 시작된다.

(2)병태생리

①    폐순환과 체순환의 교통이 없이 분리된 2개의 양측 순환

i)    폐순환: 폐정맥-좌심방-좌심실-폐동맥 (동맥혈)

ii)  체순환: 대정맥-우심방-우심실-대동맥 (정맥혈)

     ⇒ 청색증, 산소결핍 → 심하면 사망

①    만약 ASD, VSD, PDA, PFO가 있으면 양측 순환의 communication인 shunt의 역할 → 생명유지를 위해 intercirculatory mixing이 필요

②    태아기 때는 제대정맥이 있어 문제가 안되지만 출생 후 청색증이 심해지며 사망할 수 있다. 따라서 어딘가(대표적으로 동맥관)으로 섞여있어야 살 수 있는데 이때 혈액이 섞이기만 하고 가스 교환이 이루어지지 않음.

(2)증상

①    유형1: VSD 없거나 small VSD (60%)

: 출생후 PDA 닫히면 청색증 심해짐 → acidosis → 사망

②    유형2: Large VSD (20-25%)

: 대동맥으로 동맥혈 이동 → 청색증은 경미, 폐혈류량 증가 → 심부전, PH

③    유형3: VSD + PS (10%)

: PS 심할수록 청색증이 심하고 TOF와 유사

(3)치료

①    내과적 교정: 증상완화, 출생직후 산소 공급 하지 않음, 출생 직후 산소포화도(88-89%) 유지하도록. (PaO2 95mmHg 이상이면 PDA 닫힘), PGE1 투여, CHF 치료

②    외과적 교정: TOF보다 외과수술을 빨리 진행해야 함, 시간이 지날수록 우심실이 비대가 되어 좌심실 기능 부족으로 수술 후에도 심박출량 확보 불가, but 너무 어린 나이일 경우 그 전에 일시적 다른 처치가 필요(ASD만들기)

i)    Cath.-induced balloon septostomy(심방사이에 구멍을 내기): 최종교정이 아닌 PaO2가 더 떨어지지 않게 방지하는 정도

ii)  Arterial switch procedure (Jatene Op.): 가장 합병증이 적고 생존률이 높은 수술

대동맥과 폐동맥의 판막 위를 잘라 위치를 이동시킴, 이때 관상동맥은 대동맥에 있어 정맥혈을 심근으로 보내주기 때문에 폐동맥으로 옮겨줌

보통 치료 과정: PGE1투여로 PDA → septostomy → arterial switch → coronary arteries swtich → septostomy 닫아주기

But 관상동맥을 떼어내기 어려운 환아인 경우 mustard op. 진행

③    Mustard Op. (or sennig Op.): 심방을 switch

④    Rashkind Procedure (Balloon Septostomy):풍선심방중격절개

⑤    Rastelli Op.: 우심실과 폐동맥을 연결하는 새로운 통로 만듦 (정맥혈을 폐동맥으로 보냄)

(4)합병증

①    CHF, Hypoxemia, 수술 안 하면 1개월 이내 50% 사망

②    수술하기 전까지는 정맥혈이 대동맥으로 이동하기 때문에 저산소혈증 발생 → 말초혈관이 혈액을 많이 받으려고 저항을 증가함 → 심박출량 저하 → 저산소혈증을 오래 유지하면 SIDS 위험도 상승 (뇌로의 산소도 감소하여 뇌에 비가역적 손상이 옴)